Amiloidosis:

Conjunto heterogéneo de enfermedades derivadas del depósito y acumulación en distintos órganos de una sustancia proteica denominada amiloide constituida por fibrillas disposición ß plegada. La proteína amiloide está formada por dos componentes: una proteína fibrilar específica de cada variedad de amiloidosis y un componente P: glucoproteina sintetizada en el hígado y que es común para todas las amiloidosis.
Debido a la constitución terciaria en ß plegada la hace insoluble y resistente a la digestión proteolítica y a la fagocitosis, por lo que se acumula en los tejidos. En la microscopía es tinción rojo congo positiva con una coloración verde manzana al observarla con luz polarizada.
Las amiloidosis se clasifican según su distribución (si son sistémicas o localizadas) o según su composición.
Por su composición se marcan con dos letras:
-AL: la proteína fibrilar son fragmentos de cadenas ligeras. Asociadas a gammapatias monoclonales y mieloma.
Las manifestaciones clínicas dependen de la distribución y cuantía de los depósitos. Destacan la afectación:

-AA: amiloidosis secundaria: la proteina fibrilar es la A. Secundaria a procesos inflamatorios crónicos, infecciones crónicas, tumores.

Manifestaciones clínicas:

§  Renal: síndrome nefrótico, insuficiencia renal

§  Cardíaca: insuficiencia cardíaca, alteraciones del ritmo por desestructuración del tejido de conducción.

§  Digestiva: macroglosia, hepatomegalia, malabsorción por deposito en mucosas.

§  Cutánea: equímosis, sobretodo ulceras.